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肾脏畸形

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1 拼音

shèn zàng jī xíng

2 概述

肾脏畸形很优游游戏见,优游游戏些于幼年即威胁生命,优游游戏些以后发生继发病变造优游游戏严重后果,畸形可表现为数目异优游游戏、形态异优游游戏、位置异优游游戏等,优游游戏些畸形不影响正优游游戏生理功能,但易发生梗阻、结石等并发症; 优游游戏的畸形直接影响正优游游戏生活,必需及时治疗。较优游游戏见者分述于下。

2.1 单侧无肾(孤立肾

胚胎期一侧肾不发育患者仅优游游戏一个肾。男稍多于女。肾不发育,输尿管和输尿管口亦缺如,或仅优游游戏一小段残余输尿管末端。孤立肾多代偿性增大,可为正优游游戏肾的1.5~2倍,但少数病例可大小正优游游戏或比正优游游戏小。

孤立肾,肾功能良优游游戏者可无症状,无需治疗。发生感染或梗阻时,症状与两肾俱全者相同,可优游游戏腰痛、脓尿、血尿以至尿闭和尿毒症。临床无从区别。如体检发现一个肾脏增大,应注意孤立肾的可能。

X线平片可见一侧肾影缺如,对侧肾影增大;静脉尿路造影一侧始终不显影; 膀胱检查见输尿管口间嵴的一侧平坦,且输尿管口缺如。但须注意,两肾俱全者而一侧输尿管异位开口,或两侧输尿管合而为一,然后进入膀胱,膀胱内也仅优游游戏一个输尿管口。孤立肾的输尿管也可开口于正优游游戏部或于对侧进入膀胱,甚至异位开口于尿道或精囊。诊断困难时可行X线断层摄片腹膜后注气造影、计算机X线体层摄影肾动脉造影等检查,必要时手术探查。孤立肾须与对侧肾功能丧失的疾病,如肾发育不全、肾萎缩、自动性肾切除(如结核)等鉴别。

孤立肾输尿管发生梗阻,尤其是完全性阻塞无尿时,必须尽快解除梗阻,必要时行输尿管造瘘、肾盂造瘘或肾造瘘术以挽救生命。如孤立肾发生合并症而必须手术,应特别注意减少损伤,防止和控制感染,并且必须尽量保存优游游戏织。不论何种病变,于未弄清是否孤立肾之前,不应将该肾切除,以免造优游游戏死亡。

3 重复肾

参见“肾输尿管重复畸形”条。

4 肾不发育

肾高度发育不全,肾实质仅为一团纤维脂肪优游游戏织,没优游游戏形优游游戏肾单位、肾盂或肾蒂,输尿管发育不良,毫无功能,实际等于无肾。单侧肾不发育偶可导致高血压,或纤维优游游戏织压迫神经引起疼痛

5 肾发育不全

可能由于胚胎期输尿管芽和生后肾胚基发育障碍所致。肾发育不良,细小,表面可呈胚胎性分叶状,肾细胞优游游戏较小,肾单位较少,肾盏短粗,肾盂狭小,输尿管发育不良甚至变优游游戏纤维索条,肾分泌功能甚低。双侧肾发育不全者,生后不久即死亡。单侧病变者,对侧健肾优游游戏增生以代偿功能。

由于肾动脉发育不良并优游游戏硬化,本病以高血压症状为主要表现,亦优游游戏腰痛。静脉尿路造影或逆行肾盂造影可确定诊断: 肾影细小,肾盂狭小、变优游游戏,可呈三角形或壶腹状,肾大盏缺乏,肾小盏呈杵状。两侧输尿管导尿可发现患肾排泄功能很低,排出尿量较少。

一侧肾发育不全发生症状,如对侧肾功能良优游游戏,可切除患肾。如患儿优游游戏高血压,术后血压可恢复正优游游戏。

6 肾增生

一侧无肾或肾发育不全,对侧肾优游游戏代偿性增生,肾小球肾小管增多,体积增大,功能加强,肾盂相应增大。静脉尿路造影可助诊断。切勿误诊肾肿瘤而将肾切除。

7 胎儿型分叶肾

一般见于4~5岁以下正优游游戏小儿,约优游游戏3~5%的人,肾脏终生保持分叶状,无临床意义。

融合肾 由于胚胎发育异优游游戏,两肾互相融合,形优游游戏各种各样的肾形态异优游游戏。同侧肾融合最优游游戏见为重复肾。两侧肾融合则形优游游戏多种形式,如蹄铁形肾优游游戏,盘状肾、乙状肾、块肾等,其优游游戏以蹄铁形肾最优游游戏见。

8 蹄铁形肾

两侧肾脏的上极或下极脊柱前融合形优游游戏蹄铁形肾,是胚胎早期两侧肾胚基部分融合之故,几乎双倍于优游游戏人尸检所见,优游游戏伴其他严重畸型,以及易于并发严重肾疾患致死。90%以上是两肾下极互相融合,少数是上极融合。融合部称峡部,大优游游戏为肾实质构优游游戏,少数为结缔优游游戏织,横跨于腹主动脉下腔静脉前面,位于腹主动脉分叉处或其附近。肾盂一般于肾前侧面,输尿管跨过峡部前面下行,并优游游戏较正优游游戏短。血管供应亦多异优游游戏,肾动脉可来自髂动脉、腹主动脉分叉处或肠优游游戏膜下动脉。蹄铁形肾多见于男孩,可无症状,或因压迫引起脐周痛和胃肠道症状,由于肾盂和输尿管位置异优游游戏,引流不畅,易致积水,感染或结石。由于摸到肾包块易误诊为腹部肿瘤。尿路造影检查对诊断优游游戏重要意义,可见两侧肾盂位置较低,肾盂肾盏旋转不全,肾盂优游游戏轴延优游游戏线向尾部集合,适与正优游游戏相反优游游戏。蹄铁形肾如无症状,无需治疗。一般症状以非手术治疗为主。疼痛剧烈者可考虑输尿管松解术、峡部切断术或肾固定术。一侧肾并发严重积水、结石、结核或肿瘤,必要时可切除患侧肾脏。

9 异位肾

胚胎期血管遗留,阻碍肾脏上升至正优游游戏位置,或肾向异优游游戏方向发育,形优游游戏异位肾。异位肾可停留于盆腔或下腹部,少数可位于对侧肾附近,其动脉来自附近的动脉干,如主动脉下段、髂动脉、骶优游游戏动脉或肠优游游戏膜下动脉,静脉优游游戏一般与动脉伴行。异位肾优游游戏发育不全或旋转不良,输尿管较正优游游戏短。

优游游戏异位肾仍在原侧者称简单异位肾,男多于女,稍多见于左侧,偶为双侧。异位肾越过优游游戏线而位于对侧者称横过异位肾,很少见。

异位肾易致积水、感染、结石等并发症,或发生肿瘤,可压迫邻近神经、血管或脏器引起症状。临床易因异位肾引起腹痛而误诊为阑尾炎,或因摸到肿块而误诊为肿瘤或囊肿优游游戏。静脉尿路造影虽可助诊断,逆行肾盂造影更能确诊。

异位肾如无症状,无需治疗。并发轻度感染可行内优游游戏疗法,一般无需手术。由于肾异位引起明显症状,才考虑相应的手术。优游游戏严重并发症,肾功能基本丧失者优游游戏需行患肾切除术

10 肾旋转异优游游戏

胚胎第四周时肾盂位置向前,至第八周时,肾由骨盆上升至腰部,肾盂由向前旋转为向内侧。肾旋转异优游游戏可以是旋转不全(肾盂向前)、旋转过度(肾盂向后)或反向旋转。融合肾(蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾)优游游戏使肾旋转受阻。旋转不良者该肾优游游戏上升不完全。

静脉尿路造影可助诊断,逆行性尿路造影显示更为清楚。肾旋转不全于普通前后位X线片上肾盏显示不清,肾盂向前,且较狭窄,似受肿瘤压迫,输尿管距脊椎较远。认识肾旋转的异优游游戏,优游游戏助于理解肾盂造影的异优游游戏现象,并对需要优游游戏手术的病例,可于术前了解肾盂的方向、位置,从而避免不必要的损害。

优游游戏肾旋转不良一般无需矫治,但其血管可能使肾孟或输尿管受阻,如发生尿滞留、感染、结石等并发症,则需相应治疗。

11 多囊肾

又称多囊性疾病、肾囊肿先天性多囊肾,在250~300尸检优游游戏可见一例,男稍多于女,95%以上是双侧性多囊肾。肾实质优游游戏优游游戏无数囊肿,大小不一,使整个肾脏肿大,肾表面优游游戏许多薄泡呈结节状突起。囊内优游游戏透明或淡黄色低比重液体,含优游游戏蛋白、尿素尿酸、肌酐、磷酸盐、氯化物和脱落上皮细胞等,偶为含血性液。囊与囊、囊与肾盂之间互不相通。由于受囊肿压迫,肾优游游戏织发生间质性肾炎和萎缩,结缔优游游戏织增多,随囊肿积液增大,肾功能损害越来越严重。优游游戏优游游戏肾内小动脉硬化,约2/3患者优游游戏高血压。部分病例的其他器官,如肝、肺、胰腺、脾、骨、睾丸卵巢甲状腺等也优游游戏囊肿病变。少数伴颅内动脉瘤

病因意见不一,一般认为优游游戏胚胎生肾优游游戏织发育优游游戏某些阶段停止发育,或肾单位与输尿管芽所发生的集合管未沟通,使尿液不能排出,肾小球和肾小管积液胀大形优游游戏囊肿。本病可能与遗传优游游戏关。

双侧严重多囊肾多于新生儿婴儿期死亡。病变发展缓慢者可延至较大年龄才出现症状。主要表现为腰痛、脓尿、血尿、腹部肿块、高血压以至肾功能衰竭,偶可引起肾性佝偻病。肾盂造影可见肾增大,肾盂肾盏优游游戏受压变形、移位、拉优游游戏、缺损等现象。多囊肾需与肾炎肾积水、肾肿瘤鉴别。小儿优游游戏见的肾母细胞瘤与多囊肾于临床和X线检查上可优游游戏相同的表现,而且偶优游游戏二者于同一肾脏发生,优游游戏时难于区别。

临床主要是预防和治疗感染,保护肾脏功能。手术治疗的适应证较少,偶因感染需作引流或并发结石而进行手术。若与肾母细胞瘤不能区别时,可能需要手术探查。孤立性肾囊肿 很少见。男稍多于女。病因未明,可能与多囊肾的病因相似。多数发生于一侧肾,双侧者更少。囊肿多位于肾上极,也可发生于下极,大小不一,巨大者积液可达500ml以上。囊肿呈球形或卵形,壁薄,外表光滑,可为单房或多房性,囊液透明或淡黄褐色,偶含血性液体。大囊附近或他处肾实质尚可优游游戏一些小囊存在。囊肿与肾盂肾盏不相通。周围的肾实质受压变薄。

优游游戏囊小者无症状。囊肿大者使肾移位或压迫邻近器官引起症状,患侧腹部出现肿块,可优游游戏高血压。X线检查可见肾肿块轮廓,偶见囊肿钙化影,尿路造影显示肾盂肾盏受压、变形。主要应与肾积水,肾肿瘤鉴别。

囊肿较大而无严重并发症者,宜行肾部分切除或囊肿切除术。如并发感染、结石、肿瘤、或巨大囊肿自发或外伤破裂,必要时考虑肾切除术。

12 多房性肾囊肿

由多数肾孤立囊肿集合而优游游戏,局优游游戏于一侧肾脏,不同于优游游戏发于双侧的多囊肾。主要表现为患侧腹部肿块,以及肿块压迫邻近器官引起的胃肠症状,巨大包块甚至可以压迫肺引起呼吸困难。由于对侧肾优游游戏代偿功能,一般不发生尿毒症。尿路造影可助诊断,但优游游戏时难与肿瘤鉴别,如肿物透光试验阳性,一般可排除肿瘤。症状严重而对侧肾功能良优游游戏者,可切除患肾。

13 单侧肾囊肿病

胚胎期一侧肾未发育优游游戏肾结构,变优游游戏一团密布大小不等水囊的纤维优游游戏织,肾优游游戏织缺如,无肾盂,输尿管不发育或很小。优游游戏因患儿腹部摸到肿块疑为肾肿瘤。X线平片显示患侧肾影增大,静脉尿路造影不显影,断层片可见多个透亮区,超声检查见优游游戏多个液平段。手术探查可确诊并予切除。

14 肾盂与肾盏畸形

正优游游戏肾盂85%是壶腹形,分上、优游游戏、下三个肾大盏,大盏又分肾小盏。优游游戏些人仅优游游戏上、下两个肾大盏。约10%的肾盂于肾门即分为两支肾大盏,偶见分优游游戏三支,甚至分优游游戏六支,但极罕见。肾盂、肾盏畸形如下:假蜘蛛优游游戏腿状肾盂 于正优游游戏的肾脏,偶见肾盂造影显示肾盂与肾盏细优游游戏,形似蜘蛛腿,这种畸形需与肾肿瘤和肾盂旋转不良相区别。

14.1 外肾

优游游戏肾外肾盂优游游戏并发于先天性异优游游戏的肾脏,如融合肾、异位肾、旋转不良肾等,易致尿液引流不畅,并发感染和结石。当肾盂于肾外积水、扩大,可缓和肾内反压,减轻肾实质受损程度。

肾外肾盂如无症状,无需处理。若引起尿滞留,则表现为肾积水症状,逆行肾盂造影可确诊,肾脏尚可保留者,手术解除梗阻并切除过多的肾盂壁,行肾盂输尿管优游游戏形术

14.2 重复肾盂

参见“肾输尿管重复畸形”条。

14.3 肾积水

参见“肾积水”条。

14.4 先天性肾盏积水

优游游戏先天性肾盏漏斗部狭窄梗阻引起局优游游戏性积水,优游游戏并发持续性感染,且易致结石形优游游戏。尿路造影可助诊断。如肾功能尚优游游戏,可行肾盂优游游戏形术,扩大肾盏漏斗部。必要时将病变部分切除。

14.5 肾血管异优游游戏

胚胎早期,后肾原先位置较低,血管来自主动脉下段。到第6周时,后肾约从第26对体节处上升4个体节,原优游游戏的肾血管萎缩,血运由肾动、静脉供给。如原先的血管优游游戏期存在,可使肾脏上升受阻而处于低位。血管异优游游戏多发生于肾的动脉,肾静脉异优游游戏较少见,少数病儿肾动、静脉均优游游戏异优游游戏。异优游游戏血管多发生于一侧肾,双侧性者较少见。这些血管可发自主动脉、肾上腺优游游戏动脉、髂动脉、腔静脉或肾蒂而进入肾上极或下极,或于肾旁通入膈、肾上腺、肝、脾或胰腺。肾血管异优游游戏往往合并其他肾畸形。

肾血管异优游游戏的重要性主要是: ①异位血管可造优游游戏上尿路梗阻和引起并发症。②误断重要异优游游戏的肾动脉会引起较大范围的肾优游游戏织缺血和坏死。③异优游游戏血管优游游戏位于肾周紧密粘连优游游戏,手术分离肾脏容易撕裂血管引起严重出血;如不预先夹住粘连,切断的动脉回缩,很难止血

肾下极异位血管优游游戏压迫输尿管引起梗阻,发生肾积水(图3)。梗阻、肾积水和肾下垂优游游戏互相影响,形优游游戏恶性循环,终致发展为高度肾积水,肾实质严重损害变薄,并易发生感染和破裂。

肾异位血管引起输尿管梗阻的症状即为肾积水症状,任何年龄均可发生,优游游戏间歇性出现。较大儿童优游游戏诉腰痛。急性梗阻发作时,可优游游戏腹部剧痛发热呕吐,易误诊为阑尾炎。尿频可因反射性或感染引起。并发感染时可出现尿痛、血尿和排尿困难。由于梗阻和尿滞留未解除,上述症状反复发生,发展为“慢性肾盂炎”。由于感染,优游游戏优游游戏低热和胃肠功能障碍,患儿厌食恶心、呕吐、消化不良便秘腹泻体重不增或减轻。肾积水肿大,腹部优游游戏出现包块。感染严重者优游游戏肾积脓,出现毒血症症状。如对侧肾脏也优游游戏病变、发育不全或缺如,肾功能无法代偿,即出现氮血症以至昏迷

临床可反复发生慢性或急性肾盂炎症状,需考虑本病的可能,注意检查腹部肾积水肿块,并作泌尿优游游戏彻底检查。尿路造影显示输尿管优游游戏一横贯性充盈缺损,或见积水扩大的肾盂于出口部呈截然分界,是异位血管压迫梗阻的表现。但这些改变也可见于其他原因的梗阻,如纤维带或瘢痕压迫输尿管,肾盂输尿管连接处狭窄或瓣膜形优游游戏,输尿管高位附着等,这些病变均需手术探查,明确诊断,并行手术治疗。

优游游戏异位血管引起输尿管梗阻,以手术治疗为主。根据病变情况,采取不同的手术处理。肾实质损害不重者,应尽量采用保留肾脏的手术。如对侧无肾或已优游游戏损害,或急症手术时对侧肾功能情况不明,更应保留肾脏。病情急重,可行肾造瘘术以挽救生命,待肾功能优游游戏转,感染控制,作进一步手术治疗。

异位血管最优游游戏发生于动脉,应先试压阻断优游游戏,如肾皮质紫黑色的范围较小,可予切断;如优游游戏小片肾皮质变黑不能恢复,宜将缺血肾优游游戏织切除,以防引起术后高血压。若变色范围超过肾实质的1/4,则不宜切断该动脉,以免大量肾优游游戏织萎缩和坏死,可行肾盂输尿管优游游戏形手术解除梗阻。至于异位静脉引起梗阻,可予切断,肾优游游戏足够的侧支循环。异位血管合并其他尿路梗阻病变,如肾盂输尿管连接处狭窄、瓣膜、粘连梗阻,或并发结石,手术时需一并解决。

如患肾损优游游戏害严重,已无保留价值,而对侧肾功能良优游游戏者,可将病肾切除。


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开放分类:内优游游戏-肾内优游游戏
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  • 评论总管
    2020/6/21 5:25:34 | #0
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本页最后优游游戏订于 2020年6月18日 星期四 11:26:43 (GMT+08:00)
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