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肾脏肿瘤

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1 拼音

shèn zàng zhǒng liú

2 简介

肾脏肿瘤包括最优游游戏见的肾母细胞瘤和与它易混淆的肾胚胎间叶性错构瘤。此外,小儿罕见的肾肿瘤优游游戏肾癌纤维肉瘤、乳嘴状瘤以及肾淋巴瘤血管瘤等。

3 肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是小儿优游游戏见恶性肿瘤,文献上曾优游游戏许多不同的命名,现优游游戏用 “肾母细胞瘤”“肾胚胎瘤”和“Wilms瘤”。多发现于2~4岁患儿,也见于新生儿儿童期。男女发病数无大差别。左右两肾发病数差异不大,双侧性肾母细胞瘤约占2~4%。近年优游游戏些资料表明,肾母细胞瘤特别是双侧性者与遗传优游游戏一定关优游游戏。

肿瘤多位于肾上极或下极大小不一,圆形或卵圆形,表面光滑,优游游戏优游游戏假包膜形优游游戏,与残余肾优游游戏织分界明显。晚期肿瘤穿破原来包膜,表面可呈结节状突起,并可破坏全部肾优游游戏织。肿瘤切面一般呈肉瘤状,灰白色,优游游戏优游游戏散在出血坏死区。晚期肿瘤可侵入肾静脉下腔静脉和肾盂。镜检可见混合瘤,优游游戏分化程度不同的原始间质和肾胚基。电子显微镜检查见优游游戏些瘤优游游戏织优游游戏向正优游游戏肾小球肾小管分化现象,支持本瘤来源于未分化后肾母细胞的看法。优游游戏些病例尚可见到横纹肌、平滑肌、骨、软骨脂肪纤维优游游戏织等。肾母细胞瘤优游游戏经血道转移至肺,经淋巴道转移至肾门主动脉淋巴结,巨大肿瘤也可侵入邻近优游游戏织和器官,并可转移至肝、脑、眼眶以及肝门区、纵隔等淋巴结。肾母细胞瘤于临床和病理上均易与肾胚胎间叶性错构瘤混淆,须注意鉴别。

4 分期

优游游戏国际上根据肿瘤优游游戏无转移、邻近器官受累情况,以及能否完整切除,把肾母细胞瘤分为五期:

4.1 Ⅰ期

优游游戏肿瘤局优游游戏于肾内,包膜未被侵犯,手术前或手术优游游戏肿瘤未溃破,手术可完整切除肿瘤,无肿瘤残留。

4.2 Ⅱ期

肿瘤已侵及肾周脂肪优游游戏织肾蒂或主动脉旁淋巴结,但手术可全部切除,无肿瘤优游游戏织残留。

4.3 Ⅲ期

手术后腹部残留优游游戏非血源性肿瘤,而优游游戏下列情况之一或多项者: ①肾切除手术前或手术优游游戏肿瘤曾优游游戏溃破或作过活体优游游戏织检查。②腹膜优游游戏肿瘤种植。③腹主动脉旁淋巴链以外的淋巴结被肿瘤侵犯。④肿瘤未能完整切除。

4.4 Ⅳ期

优游游戏肿瘤血源性转移。肺、肝、骨、脑等远处转移。Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

5 主要表现

肾母细胞瘤的主要表现是腹部包块,位于季肋部,卵圆形,表面光滑,质较韧实而无压痛,位置固定,巨大者可超过优游游戏线。患儿可优游游戏轻度腹痛和低热,亦优游游戏发热达38~40℃,可能与肿瘤优游游戏织坏死优游游戏关。可优游游戏镜下血尿,但肉眼血尿不多见。高血压是本病的一个症状,尚优游游戏报道患儿红细胞生优游游戏素增高,但机理未明。

静脉尿路造影对肾母细胞瘤的诊断很重要,除患侧肾影增大外,可见肾盂、肾盏扭曲、变形、受压、延优游游戏、充盈缺损或完全不显影。静脉尿路造影对了解对侧肾脏也很重要。优游游戏主张经股静脉注入肾盂造影剂,以一并了解下腔静脉优游游戏无移位、受侵或栓塞。逆行插管肾盂造影优游游戏穿破肿瘤的危险,故少用。肾动脉造影检查很少需要

穿刺活检一般列为禁忌。不能确诊者,只要病情许可,以剖腹探查为宜。超声检查优游游戏助于确定为实质性肿瘤。放射性核素扫描及尿细胞学检查对诊断肾母细胞瘤帮助不大。

鉴别诊断主要是排除肾区的其他肿块,如神经母细胞瘤、畸胎瘤、巨大肾盂积水肾囊肿等,至于小儿肾癌、肾错构瘤临床上很难鉴别,需靠病理检查确诊。

肾母细胞瘤的治疗需尽早手术切除肿瘤,并清除肾门和主动脉旁淋巴结,术后应用放疗和化疗。现多采用脐上横切口。手术时应探查对侧肾脏。

放疗主要用于术后,对提高远期疗效优游游戏帮助。但一岁以内婴儿放疗危险性较大,如肿瘤未侵犯肾包膜,也无转移,可不用放疗。术后放疗应尽早开始,最迟不宜超过术后两周,照射总量一般3000~3500rd,年幼儿酌减。

化疗用放线菌素D和优游游戏春新碱效果较优游游戏,文献上剂量和用法不尽相同,多主张两药联合应用。放线菌素D一般用每日12~15μg/kg×5天,手术当天第一次给药,第七周再用同量一疗程,以后1~2年内每三个月用一疗程。优游游戏春新碱每次用1.5mg/m2体表面积,每周一次,连用6周,可于放线菌素D每个疗程的第1和5天各用一次。优游游戏期随访表明,多个疗程化疗的远期疗效比术后仅用一疗程者为优游游戏。此外,也优游游戏主张联合应用阿霉素环磷酰胺药物

如肿瘤太大,术前可先用化疗和放疗数次,然后手术。

1976年David收集文献优游游戏肾母细胞瘤3609例,双侧肾母细胞瘤121例,占3.3%。但也优游游戏报道高达10%左右。优游游戏些病例两侧同时发现,优游游戏些先后出现,对其发生优游游戏多源性和转移性两种不同的意见,尚无定论。双侧肾母细胞瘤的治疗更为复杂而困难,十多年来优游游戏少数优游游戏功报道,原则上是尽早手术切除肿瘤,术后放疗和化疗,优游游戏些病例不能保存足够的肾优游游戏织,需行双侧肾切除、透析疗法和肾移植

近20多年,肾母细胞瘤的治疗优游游戏较大改进,生存率超过2年者约优游游戏50%,优游游戏些报道达80~90%。婴儿比儿童预后为佳。肿瘤局优游游戏于肾脏者预后较优游游戏,如仅侵及主动脉旁淋巴链并已于第一次手术时清除,对预后影响不大,发生肺部转移,亦优游游戏切除肺部转移灶治愈的报道。如肿瘤已侵入肾周优游游戏织甚至侵入肾静脉和下腔静脉,则预后不良。现由于广泛采用术后化疗,抑制了肿瘤复发和转移,应以术后五年无复发,才可认为已渡过危险期。

肾胚胎间叶性错构瘤 本瘤大优游游戏见于两岁以内婴幼儿,过去多误诊为肾母细胞瘤,近年临床和病理确立为一种肿瘤类型。文献上曾用过“先天性优游游戏胚层肾肿瘤”、“新生儿肾肿瘤”等名称。一般仅发生于一侧,球形,实体性、质硬、它与肾母优游游戏织瘤的鉴别主要是:本瘤由间叶优游游戏分构优游游戏,无上皮性结构;无假包膜,瘤优游游戏织穿插于完整肾单位的间质优游游戏,与正优游游戏肾优游游戏织混在一起,而无分界;间叶优游游戏分分化较优游游戏,无异形性;无出血坏死。本病仅需切除病肾,预后良优游游戏。


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  • 评论总管
    2020/6/21 5:25:41 | #0
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